Gépészmérnök, kormányzóhelyetttes, Horthy Miklós kormányzó idősebb fia. 1928-ban gépészmérnöki diplomát szerez, a MÁVAG gyárban dolgozik, 1934-től átveszi a cég vezetését, 1938-tól vezérigazgató. A tervezőcsoport, melynek élén dologzik, sok neves fejlesztésben vesz részt, példaként említhetjük a legendás 424-es gőzmozdonyt. 1941 júliusában államtitkár, 1942. február 19-én kormányzóhelyettessé nevezik ki. 1927-től vezetett repülőgépet, tartalékos tisztként került a frontra. 1942. augusztus 20-án búcsúbevetésének szánt repülésekor elvesztette uralmát Héja típusú gépe felett, és lezuhant. Halálát máig is találgatások övezik, de a szakemberek többsége a nehezen vezethető gépben és Horthy István gyakorlatlanságában látja a baleset okát.

Könyvek:
1942. augusztus 20. 5 óra 7 perc
Jánosy : Vitéz Horthy István : a repülő
Ötven éve történt... : Horthy István repülő főhadnagy tragikus halála
Szabó : Horthy István repülőtiszt halála
Zetényi-Csukás : Az utolsó bevetés